Автор: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., практикующий врач, преподаватель медицинского ВУЗа

Частота аномалий вены Галена не превышает одного процента среди людей всех возрастов, но до трети случаев пороков сосудов мозга у новорожденных и маленьких детей приходится именно на эту патологию. У детей мужского пола она выявляется вдвое чаще, нежели у девочек.

По статистике, до 90% случаев врожденных пороков развития вены Галена заканчиваются гибелью малышей в раннем возрасте, что связано как с тяжестью патологии, так и с недостаточной готовностью специалистов к лечению заболевания, отсутствием оснащенных операционных нейрохирургического и сосудистого профиля. Прогноз значительно хуже у пациентов, которые родились с признаками сердечной недостаточности, гидроцефалии и нарушения кровотока в полушариях мозга.

В последние годы смертность удалось снизить до 70-80%, а в литературе даже описаны единичные случаи успешной борьбы с патологией, что во многом связано с прогрессом в области ультразвуковых методов исследования и совершенствованием микрохирургической и эндоваскулярной техники в нейрохирургии. Вместе с тем, к сожалению, врачи все еще не могут давать родителям малышей с аномалиями вены Галена хоть сколько-нибудь обнадеживающие рекомендации.

Анатомия и виды патологии большой вены мозга

Вену Галена называют большой веной мозга, поскольку это один из наиболее крупных венозных стволов, несущих кровь, насыщенную углекислотой и продуктами обмена, от внутренних отделов головного мозга — подкорковые ядра, зрительные бугры, прозрачная перегородка, сплетения боковых желудочков.

Большая вена мозга относится к глубокой венозной системе и проходит в подпаутинном пространстве (его еще называют цистерной одноименной вены в этой области), соединяющемся с нижним саггитальным венозным синусом с образованием прямого синуса. В прямой синус и впадает крупная вена Галена.

Анатомия вены Галена зависит от формы головы. Длина ее составляет около 12-14 мм, при этом у людей с долихоцефалическим типом черепа (с длинной и узкой головой) она может достигать 2 сантиметров, а у брахицефалов при короткой и широкой голове — чуть более сантиметра.

Диаметр сосуда не связан с формой черепа и составляет в среднем 5-7 мм, однако замечено, что брахицефалы имеют относительно короткий, но более широкий ствол, чем долихоцефалы с длинной и более узкой веной.

Норма скорости кровотока в вене Галена у детей до года — 4-18 см/сек.

Среди изменений, которые наиболее часто выявляются в рассматриваемом сосуде, выделены:

• Аневризма вены Галена;
• Артериовенозная мальформация большой вены мозга.

Аневризма вены Галена

Аневризма вены Галена относится к наиболее тяжелым и довольно сложным для ранней диагностики и лечения формам сосудистой патологии мозга. К сожалению, обнаруживается она обычно не ранее третьего триместра гестации, что становится настоящим шоком для будущих родителей, ведь предыдущие скрининговые УЗИ показывали норму.

Вместе с тем, выявленный еще во время беременности, пусть и довольно поздно, порок, дает возможность до родов определиться с тактикой лечения малыша, выбрать клинику и специалиста, психологически настроиться на борьбу за благополучие ребенка.

Аневризма вены Галена образуется внутриутробно. Изначально питание мозговых структур у растущего эмбриона происходит эмбриональными сосудами, которые в течение первых двух месяцев гестации созревают в полноценные артерии и вены. Если этот процесс нарушается, то в мозге плода остаются неразвитыми эмбриональные сосуды, дающие начало аневризмам и другим мальформациям.

Среди причин, которые могут способствовать аномалиям формирования сосудистого русла, указывают:

1. Воздействие вирусов и бактерий (герпес, краснуха, респираторные инфекции и др.);
2. Прием некоторых лекарств;
3. Влияние ионизирующего излучения.

Важно отметить, что порок закладывается в первой трети гестации, но становится заметным для диагностики значительно позже.

С точки зрения анатомии аневризма может представлять собой локальное увеличение просвета вены, однако значительно чаще она выглядит как множественные сообщения между сосудами в виде клубка, состоящего из сосудов эмбрионального типа.

Кровь из артерий мозга (системы внутренней сонной и вертебро-базилярной) сбрасывается в аномально сформированную вену, не доходя в достаточной мере к нервной ткани полушарий и подкорковых образований, из-за чего последние испытывают анемию, а венозный отдел — избыточную нагрузку.

Эмбриональные сосуды лишены гладкомышечного слоя, поэтому могут легко разрываться с излитием крови в нервную ткань, а также растягиваться избыточным объемом жидкости. Растяжение и увеличение диаметра венозной части кровотока способствует сдавливанию ликворных путей и развитию гидроцефалии.

Аневризма вены Галена обнаруживается в передней части черепной коробки, позади и над зрительными буграми в одноименной цистерне. Различают несколько форм аневризмы:

• Интрамуральная, когда артерия впадает прямо в вену.
• Хориоидальная — представлена сосудистыми сплетениями в хориоидальной щели.
• Паренхиматозная — множественные сосудистые сообщения находятся в мозговой паренхиме.

Видео: аневризмы вены Галена на УЗИ

Мальформация большой вены мозга

Мальформацией вены Галена называют изменение сосудистой системы, при котором обнаруживается сплетение в виде клубка, состоящего из сосудов эмбрионального типа и обязательно — расширенной большой вены (аневризма). То есть, мальформация всегда включает в себя аневризматическое изменение вены.

Мальформации характеризуются недоразвитием эластических и мышечных волокон средней оболочки вены, поэтому даже незначительное увеличение давления сопровождается расширением просвета сосудов, которое со временем только усугубляется. Аневризма может иметь вид мешка либо диффузного увеличения просвета сосуда.

Артериовенозная мальформация вены Галена может быть муральной, когда артерии мозга подходят к аневризматически расширенной вене и впадают в нее напрямую, и хориоидальной — патологически измененные клубки сосудов, питающих мальформацию, впадающую в расширенную галенову вену.

Мальформация вместе в аневризматически расширенной веной Галена давит на окружающие ткани, способствуя их атрофическим изменениям, смещению, блокаде ликворо- и венозного оттока, из-за чего нарастает гидроцефалия.

Видео: мальформация вены Галена

Проявления аномалий венозных сосудов

Симптоматика аномалий венозного русла мозга проявляется при рождении уже у половины малышей. Главный признак аневризматического изменения вены Галена — недостаточность сердца, связанная с повышенным венозным давлением в мозговых и полой вене, создающим избыточную нагрузку на сердце ребенка. Поскольку аневризма функционирует во время внутриутробного периода, к моменту рождения у малыша формируется высокая вероятность декомпенсации сердечной деятельности.

Клиническими признаками аневризмы считаются:

1. Быстрая утомляемость ребенка во время кормления;
2. Отеки мягких тканей;
3. Одышка с риском отека легких;
4. Отставание физического развития с первых месяцев жизни.

Неблагоприятным признаком нарушенного венозного оттока является гидроцефальный синдром, который говорит о сдавлении из вне расширенными сосудами водопровода мозга, несущего ликвор от боковых желудочков и субарахноидальных пространств, или о сильном сбросе большого количества крови в вены черепа.

Гидроцефалия проявляется увеличением размеров головки ребенка, расширением ее поверхностных вен, что заметно невооруженным глазом. На фоне гидроцефально-гипертензионного синдрома возможны рвота, судороги, пучеглазие, косоглазие, очаговые неврологические нарушения.

В результате шунтирования крови полушария недополучают артериального питания, поэтому нарушается развитие интеллекта и формируется умственная отсталость. В редких случаях возможны кровоизлияния в вещество мозга с судорогами, комой, параличами.

Мальформация вены Галена дает проявления в раннем детстве, чрезвычайно редко — у взрослых. Чаще всего она протекает с гидроцефалией и внутричерепной гипертензией при сдавлении мозгового водопровода, а также внутримозговыми гематомами, судорожным синдромом, расстройствами психического и моторного развития, очаговыми неврологическими расстройствами.

Из-за повышенной нагрузки на миокард, а также вследствие сопутствующих пороков развития сердечно-сосудистой системы довольно рано проявляется сердечная недостаточность с одышкой, отеками, цианозом.

В зависимости от тяжести течения, выделяют несколько клинических разновидностей мальформации:

• I вид — тяжелое течение с высокой летальностью, сердечная и дыхательная недостаточности, увеличение печени, водянка головного мозга;
• II вид — тяжелые неврологические очаговые нарушения, гипоплазия отделов мозга, признаки нарушения артериального кровотока из-за шунтирования крови;
• III вид — расстройства венозного оттока с увеличением давления, патологией ликвородинамики, сообщающаяся гидроцефалия.

Нюансы диагностики венозных мальформаций

Диагностика патологии внутричерепных вен осуществляется посредством:

1. Рентгеноконтрастной ангиографии — после рождения малыша это основной метод исследования, играющий решающее значение в определении хирургической тактики;
2. Ультразвукового анализа с допплерометрией — до родов в третьем триместре и после рождения малыша (нейросонография) это самый безопасный и наиболее доступный способ диагностики;
3. КТ, МРТ — в раннем неонатальном периоде.

Выявление аневризмы вены Галена становится возможным не ранее третьего триместра гестации при использовании ультразвука. Аномалия выглядит как анэхогенное образование в центре черепа. Ультразвуковое сканирование дополняется допплерометрией с определением характера кровотока в патологически измененных сосудах.

Если женщина не обследовалась до родов, то заподозрить патологию крайне сложно и по причине редкой встречаемости, и вследствие отсутствия в части случаев клинических признаков в момент рождения ребенка. Педиатры ставят диагноз методом исключения иных причин водянки мозга и недостаточности сердца.

Помимо ультразвуковой диагностики, применяются компьютерная и МР-томография, которые показывают клубки аномально развитых внутричерепных сосудов. Уточнить характер ветвления эмбриональных сосудов, их взаимоотношения с нормальными, наличие или отсутствие тромбозов дает возможность рентгеноконтрастная ангиография, по итогам которой также разрабатывается план оперативного лечения.

Лечение

Если порок выявлен во время беременности, женщине может быть предложено плановое кесарево сечение, а затем — хирургическое лечение заболевания. Выжидательная тактика даже при бессимптомной патологии после рождения малыша неприемлема.

Главным методом лечения аневризм и мальформаций вены Галена считается хирургической вмешательство — эндоваскулярная эмболизация питающих образование сосудов клеевыми составами, микроспиралями. Операцию предпочтительнее проводить с 2-3 месяцев и до полугодия жизни ребенка, но при прогрессировании недостаточности сердца — как можно раньше. При подготовке к вмешательству назначаются антикоагулянты для предупреждения тромбирования вен, а также сердечные средства для поддержания работы сердца на приемлемом уровне.

Проводить операцию детям старшего возраста или взрослым крайне опасно из-за возможности кровоизлияний вследствие резкого притока крови к сосудам, которые долго функционировали в условиях мальформации и не готовы к новым условиям кровообращения.

В случае гидроцефалии встает вопрос о шунтирующей операции, которая состоит в наложении искусственного сообщения между желудочками мозга и полостью тела (плевральной, брюшной). Шунт обеспечивает сброс спинномозговой жидкости, которая потом обратно всасывается поверхностью серозной оболочки. Открытые вмешательства на аневризмах не проводятся из-за большого операционного риска и вероятных тяжелых осложнений.

Несмотря на развитие эндоваскулярной хирургии и совершенствование методов диагностики, прогноз при аневризме и мальформациях вены Галена остается неблагоприятным. Дети, перенесшие операцию и выжившие, страдают нарушением умственного и психофизического развития и в ряде случаев имеют серьезные неврологические расстройства.

Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.

На ваш вопрос ответит один из ведущих авторов сайта.

В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., преподаватель медицинского вуза

Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным платежом по ссылке.

Первая беременность, плод мужского пола, соответствует 28 нед беременности, обследовалась неоднократно в ранних сроках, патологии не было выявлено. В 28 нед беременности выявлено аневризма вены Галена и кардиомегалия.

Большая мозговая вена или вена Галена

Венозная система головного мозга в норме представлена венами мозга и мозговыми синусами. Раз­личают поверхностные и глубокие вены мозга. Поверхностные вены расположены в извилинах коры мозга и впадают в венозные синусы. По распределению и количеству поверхностные вены мозга очень варьируются. Между ними имеется большое количество анастомозов. Поверхностные вены широко анастомозируют также с глубокими венами мозга посредством системы венозных каналов, проходящих через толщу бе­лого и серого вещества полушарий мозга. Глубокие вены собирают кровь из глубоких структур мозга (подкорковые узлы, сосуди­стые сплетения и стенки желудочков). Они представлены веной прозрачной перегородки, конечной веной, расположенной между хвостатым ядром и зрительным бугром, и веной со­судистого сплетения. Эти три вены, сливаясь, образуют внутреннюю вену мозга, в которую затем впадает базальная вена, собирающая кровь из извилин основания мозга и дна III желудочка. При слиянии правой и левой внутренних вен образуется большая вена моз­га (вена Галена), которая идет по внутренней поверхности утолщения мозолистого тела и впадает в прямой синус. Оттекающая по поверхностным и глубоким венам кровь собирается в венозных синусах мозга. Венозные синусы представляют собой полости, расположенные в расщеплениях твердой мозговой оболочки. Перед впадением в синус вены на протяжении 1—2 см могут свободно ле­жать в субарахноидальном пространстве. Синусы бывают непарными (расположенными по средней линии) и парными.

Аневризма вены Галена – группа аномалий развития большой мозговой вены, образующихся в результате персистенции эмбриональных сосудов с формированием артериовенозного шунтирования. Проявляются сердечной недостаточностью, гидроцефалией, отставанием в физическом и умственном развитии. Питание тканей головного мозга изначально осуществляется посредством эмбриональных сосудов, стенки которых по своей структуре отличаются от нормальной сосудистой стенки. В течение 4-8 недель внутриутробной жизни эти сосуды заменяются полноценными артериями и венами. Под воздействием различных повреждающих факторов данный процесс нарушается, эмбриональные сосуды персистируют. Таким образом, образование всех артериовенозных мальформаций, в том числе аневризмы вены Галена, происходит в первом триместре беременности. Высокой тропностью к нервной и сосудистой ткани обладают многие бактерии и вирусы. Патологии развития мозговых сосудов также могут сформироваться под влиянием лекарственных препаратов, радиации и других факторов. Аневризма вены Галена может быть представлена собственно патологическим расширением сосуда, но чаще всего речь идет о наличии множественных артериовенозных шунтов эмбрионального строения. Шунтирование приводит к сбросу артериальной крови и, соответственно, анемизации тканей головного мозга. Кроме того, повышается нагрузка на венозное русло. Как уже было сказано, строение эмбриональных сосудов отличается от обычных. В частности, они не имеют привычного мышечного слоя, именно с этим связан высокий риск разрыва шунтов. Переполненность венозного русла приводит к растяжению, вследствие чего возможно механическое сдавление сильвиева водопровода с формированием гидроцефалии. Артериовенозная мальформация располагается в передней черепной ямке, сверху и сзади от зрительных бугров, в так называемой цистерне вены Галена. Структурно выделяют три типа аневризмы вены Галена. Интрамуральная форма характеризуется открытием артериального ствола непосредственно в большую мозговую вену. При хориоидальной форме сосудистой аномалии артериовенозные шунты располагаются в хориоидальной щели и впадают либо в большую вену, либо в патологические эмбриональные вены. Паренхиматозная форма аневризмы вены Галена отличается расположением многочисленных шунтов в паренхиме головного мозга. Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/children/Galen-vein-aneurysm

Почему возникает патология?

Медицина не может однозначно назвать причину развития патологии головного мозга, но исследования выявили, какие факторы могут повлиять на появление аневризмы:

1. Врожденные нарушения церебральных артерий и их тканей. В таких артериях недостаточно коллагена, из-за чего на сгибах возникают ненормальные образования. Обычно дефекты – наследственный фактор.
2. Патология может образоваться из-за действия радиации, приема некоторых видов медикаментов или сильных стрессов. Она обычно проявляется уже в первом триместре беременности.
3. Нарушение строения сосудов, которое выражается в их переплетении. Возникновения переплетения на почве генетики приведет к поражению сосудистой системы.
4. Во взрослом возрасте возможно появление аневризмы из-за травмы головы или опухоли мозга.
5. Высокое давление приводит к увеличению нагрузки на деформированный участок вены и приводит к быстрому разрыву.

Аневризма Галена может представлять собой расширение сосуда, а может выглядеть как множественные артериовенозные шунты. Из-за возникновения шунтов артериальная кровь сбрасывается, то есть питание мозга нарушается, а нагрузка на венозное русло сильно растет.

Как проявляется болезнь?

Существует три разновидности аневризмы вены Галена:

1. Интрамуральная форма.
2. Паренхиматозная форма.
3. Хориоидальная форма.

Среди всех больных аневризмой она с рождения проявляется у половины пациентов. У детей симптоматика может отсутствовать, но если она есть, то проявляется в форме сердечной недостаточности, которая возникает из-за высокой нагрузки на левые отделы сердца.

У новорожденных симптомом является декомпенсация, которая проявляется в отеках, одышке и усталости во время еды. Сердечная недостаточность приводит к нарушению развития ребенка.

Если заболевание не было обнаружено во время беременности, то после рождения ребенка диагностировать аневризму довольно тяжело.

Существует внешний симптом – у младенца увеличена голова и на ней сильно выделяются вены. Также могут наблюдаться рвота, птоз, косоглазие, судороги вследствие повышения внутричерепного давления. С ростом ребенка можно заметить отставание в умственном развитии, так как ткани мозга не получают достаточного питания.

Методы диагностики

Нейрохирургия развивается, поэтому первичная диагностика возможна уже при плановом УЗИ в третьем триместре. На экране аневризма выглядит как анэхогенное образование в голове плода.

Чтобы подтвердить диагноз, врачи используют методы картирования цветом, они отличаются высокой надежностью.

Если заболевание не было обнаружено в период беременности, диагностировать его после рождения ребенка будет сложно.

Причин для этого несколько: болезнь является редкой, поэтому педиатр может упустить ее симптомы из виду. Кроме того, аневризма вены Галена не всегда клинически заметна с самого рождения.

Для диагностики используют компьютерную томографию и МРТ, на снимках, сделанных этими методами, отчетливо заметны клубки сосудов. После постановки диагноза для планирования терапии проводят ангиографию, которая позволит определить тромбоз.

Методы борьбы с заболеванием

Современная медицина увеличивает шанс на полноценное выздоровление пациента. Самым эффективным методом является оперативное вмешательство, которое предотвращает разрыв вены.

Нейрохирурги проводят такие виды операций:

• Купирование. Аневризму хирургически исключают из кровотока, но при этом сохраняется проходимость соседних сосудов.
• Треппинг – полное удаление артерии, пораженной патологией. Такая операция эффективна, но она возможна только при условии нормального кровообращения.
• Эндоваскулярная операция – прекращение проходимости аневризмы. При этом блокируется участок вены специальной спиралью. Это наиболее щадящая операция, так как она не требует вскрытия черепа.
• Укрепление стенок сосуда – на участке разрыва соединительной ткани формируется капсула. Операция опасна кровотечениями после нее.

Лечение хирургическим методом увеличивает шансы на жизнь любому пациенту. Но даже операция не гарантирует положительный исход. Часто проблемы возникают, если вмешательство проводилось во время кровоизлияния, а также при дополнительных отягощающих факторах.

Заболевание также имеет ярко выраженный симптом: большие вены на голове ребенка.

Лучшим решением станет сочетание медикаментозного и хирургического лечения. Консервативные методы включают в себя прием обезболивающих средств, препаратов, которые помогают нормализовать давление, блокаторов кальциевых каналов и противосудорожных таблеток.

Прогнозы для пациентов

Среди новорожденных смертность очень высока – она достигает 90 %. Снизить этот уровень можно операцией эмболизации, когда аневризма удаляется из кровотока. Но даже после проведения такого вмешательства, смертность снижается до 78 %. Смертность снижается также, если патология была обнаружена во время беременности. В такой ситуации обычно проводят оперативное родоразрешение и тут же начинают лечить младенца.

Даже выжившие дети отстают в развитии, у них часто сохраняются невралгия и проблемы с сердцем. Головной мозг ребенка плохо питается кровью, поэтому они часто становятся умственно отсталыми. Причиной этого является тот факт, что при аневризме из-за нарушения кровообращения возникают новообразования на сосудах. Соответственно, сосуды не могут функционировать полноценно, после чего и возникает нарушение деятельности в работе головного мозга.

Аневризма большой вены мозга является редкой сосудистой патологией центральной нервной системы, составляющей около 1% всех сосудистых мальформаций головного мозга.

В детском возрасте эта патология встречается гораздо чаще — около 30%.

Хирургическое лечение аневризм галеновой вены в недавнем прошлом было связано с большим риском, и в зависимости от возраста больных летальность варьировала от 30 до 90%.

С внедрением эндоваскулярного метода лечения летальность снизилась и в настоящее время колеблется от 4 до 40%.

Общие сведения

Аневризмы вены Галена подразделяются на истинные — первичные и ложные — вторичные. Об истинных аневризмах говорят в тех случаях, когда артериовенозное шунтирование происходит непосредственно в галенову вену. К вторичным относят аневризматическое расширение галеновой вены вследствие усиленного кровотока по ней, при этом артериовенозный шунт может располагаться на расстоянии от галеновой вены.

Согласно современным представлениям, различают два основных типа истинных аневризм галеновой вены:

Они, по сути дела, не являются аневризмами галеновой вены, а представляют расширение эмбриональной, так называемой срединной вены прозэнцефалона, расположенной в цистерне velum interpositum. При первом варианте — хороидальном — имеются множественные коммуникации между галеновой веной, ворсинчатыми артериями, а также глубинными перфорирующими и конечными ветвями передних мозговых артерий.

При втором варианте — муральном — источников кровоснабжения меньше, они могут быть единичными и даже односторонними. Хороидальный тип аневризмы галеновой вены встречается преимущественно у новорожденных и из-за большого сброса артериальной крови в венозное русло часто приводит к сердечной недостаточ ности.

Предложено два основных метода лечения аневризм галеновой вены:

Несмотря на то, что отдельными хирургами продемонстрирована возможность успешного иссечения аневризмы галеновой вены, в настоящее время основным методом лечения все же признается их эндоваскулярная окклюзия. После выключения основных источников кровоснабжения аневризмы галеновой вены наступает ее тромбирование с последующей ретракцией сгустка и уменьшением объема аневризмы.

Однако в ряде случаев хирургически вызванное или спонтанно наступившее тромбирование аневризмы галеновой вены приводит к окклюзии ликворных путей на уровне водопровода мозга и задних отделов третьего желудочка, в связи с чем возникает необходимость шунтирующих операций или удаления аневризмы.

Эндовазальное тромбирование может осуществляться разными путями:

1) через артериальное русло путем катетеризации бедренной артерии. В этом случае производится окклюзия приводящих артерий аневризмы;

2) ретроградно по венозному руслу. Это может быть осуществлено посредством пункции синусного стока с подведением катетера к аневризме или путем катетеризации бедренной вены. Последняя методика с 1987 г стала основным методом эндовазального выключения аневризм галеновой вены.

Тромбирование аневризмы также может быть осуществлено непосредственно пункцией через родничок с введением тромбируюшего вещества в полость аневризмы.

Прямое хирургическое вмешательство при аневризме вены Галена в настоящее время применяется редко в связи с высоким риском. Как правило, удаление аневризмы большой вены мозга осуществляют после эндоваскулярного или спонтанного тромбирования аневризматического мешка. Следует отметить, что спонтанный тромбоз аневризмы большой вены мозга является редкостью. R.W.Hurst и соавторы описали два случая и обнаружили в литературе еще двадцать аналогичных наблюдений.

Причина спонтанного тромбирования аневризмы галеновой вены — слабый кровоток и затруднение венозного оттока.

В нашу серию вошли три наблюдения тромбированной аневризмы галеновой вены. У двоих осуществлено удаление мальформации.

Среди них в первом случае аневризма являлась истинной (рис. 189), а во втором — ложной (рис.190). Интересно отметить, что во втором случае аневризматическое расширение галеновой вены сочеталось с большой аневризмой одной из вен задней черепной ямки. В третьем случае — дифференцировать эти два вида мальформации не представлялось возможным.

Рис.189. При КТ (а) выявляется округлой формы, кальтифицированное объемное образование, расположенное в проекции задних отделов третьего желудочка и пинеальной области. Отмечается значительное расширения желудочковой системы. При МРТ в режимах Т1 (б) и Т2 (в) объемное образование имеет гетерогенное строение с достаточно четкими границами КТ после тотального иссечения аневризмы (г). Клипс наложен на ветвь задней мозговой артерии, кровоснабжавшей аневризму.

В режиме T1 объемное образование имеет высокий сигнал (а,б,в,г); в режиме T2 — гиперинтенсивная зона сигнала окружена гипоинтенсивной (д,е). Мальформаций четко визуализируется как изоинтенсивное образование в Т1 (а) и гипоинтенсивное в T2 режимах (д, стрелки). МР-ангиография с использованием время-пролетной методики в режимах артериографии (ж) и вепографии (з), а также фазоконтрастной методики (и) не обнаружила кровоток по патологическим сосудам, что указывало на их тромбоз.

Схематическое изображение (к) аневризматического расширения вены Галена (1) и задней черепной ямки (2). Сосудистая мальформаций задней черепной ямки справа (3) кровосиабжается правой задней нижней мозжечковой артерией (4). Мальформация дренируется в полость расширенной галеновой вены через боковые вены моста (5). Послеоперационные КТ (л,м) показывают полное удаление тромбированной аневризмы.

Клинический пример

У 9-летней девочки заболевание проявилось за 2 года до госпитализации, когда на фоне полного здоровья появилась слабость в левой руке и в мышцах плеча, девочка стала волочить левую ногу. Со слов матери в течение года до госпитализации у ребенка снизилась память, левая рука стала отставать в физическом развитии.

При поступлении в Институт состояние удовлетворительное, полностью ориентирована в месте и времени. Уровень психического развития соответствует возрасту, хотя в физическом развитии несколько отстает. В остальном соматический статус без видимых патологических отклонений. Клинические, биохимические анализы также в пределах нормы. ЭКГ без патологии.

Рентгенография грудной клетки не выявила патологии со стороны сердца и легких. В неврологическом статусе на фоне признаков застоя на глазном дне выявлена некоторая неловкость движений и снижение силы в левых конечностях. При ходьбе левая нога «косолапит». Пальценосовую пробу выполняла неуверенно левой рукой. Левосторонний спонтанный установочный нистагм. Симптомов поражения среднего мозга не выявлено.

При электроэнцефалограмме (ЭЭГ) на фоне выраженных общих изменений, обусловленных признаками дисфункции подкорково-диэнцефальных структур мозга, выявлялось замедление корковой ритмики елевой височной области при большой выраженности эпилептических знаков в правой височной области.

При компьютерной томограмме (КТ) определялось округлой формы, кальцифицированное объемное образование, расположенное в проекции задних отделов третьего желудочка и пинеальной области со значительным расширением желудочковой системы (рис. 189).

Вертебральная и каротидная ангиография не выявили патологической сосудистой сети. Большая вена мозга, также как внутренние и базальные вены, не контрастировали^. Прямой синус не визуализировался. Обнаруженное объемное образование было расценено как дермоидная киста пинеальной области. Предположение об аневризме галеновой вены, хотя и высказывалось, было отклонено, поскольку полностью отсутствовали признаки артерио-венозного шунтирования.

Больная прооперирована с использованием инфратенториального супрацеребеллярного доступа. Во время операции обнаружена и удалена тромбированная аневризма галеновой вены. Операция прошла без осложнений. При контрольном КТ исследовании установлено тотальное удаление аневризмы.

Во втором случае — у девочки 5лет заболевание проявилось вскоре после рождения. Со слов матери девочка поздно стала ходить (после 15 месяцев), походка была вычурной — на цыпочках. Была медлительная, осторожная, отличалась от других детей, не принимала участия в играх, но к 4-5 годам, все эти особенности сгладились, в детском саду от сверстников не отличалась.

За 3 месяца до госпитализации внезапно поднялась температура до 39,5° С с сильной головной болью. В течение месяца вынужденная поза: «на четвереньках», уткнувшись головой в подушку. С того же времени — фиксированное положение головы с наклоном вправо. Родители заметили разницу в ширине глазных щелей — слева больше.

При КТ обнаружено больших размеров объемное образование головного мозга, и ребенок был госпитализирован в Институт.

При поступлении состояние удовлетворительное, развитие ребенка соответствует возрасту. Соматический статус без особенности. При электрокардиографии (ЭКГ) только синусовая тахикардия — до 103. Артериальное давление (А/Д) — 100/60. Размеры головы в норме, менингеальных знаков нет, психическое развитие соответствует возрасту.

Левая глазная щель несколько шире правой, правое глазное яблоко не доводит до наружной спайки. Острота зрения по 0,5. Границы полей зрения в пределах нормы. На глазном дне застойные явления.

Координаторные пробы выполняет менее ловко левой рукой. В позе Ромберга покачивается. Походка с закрытыми глазами неуверенная — пошатывается влево. Множественный спонтанный нистагм, оптонистагм резко ослаблен влево. Нарушение статики, походки и координации в левой руке.

Для уточнения диагноза были проведены КТ и магнитно-резонансная томография (МРТ) в стандартном и ангиографическом режимах, которые выявили сосудистую мальформацию сложной конфигурации, расположенную в задней черепной ямке и охватывающей цистерне (рис.190). Суждения об истинном характере патологии были неоднозначными, и лишь сопоставление данных проведенных обследований с особенностями, обнаруженными во время операции, позволили составить более четкое представление о характере сосудистого уродства. Окончательно обнаруженное образование было расценено как тромбированная вторичная аневризма галеновой вены.

Артериальный приток осуществлялся из правой задней нижней мозжечковой артерии, которая соединялась с большой аневризматической полостью диаметром около 3 см. Эта аневризматическая полость, в свою очередь, соединялась довольно мощным протоком с гигантски расширенной галеновой веной (3,9×2,9×3,8). Последняя включала в себя конечные участки базаль-ных вен. Магнитно-резонансная ангиография не выявила кровотока в мальформации, что указывало на ее тромбирование.

Как КТ, так и МРТ выявили выраженную компрессию ствола мозга и умеренную гидроцефалию. Хотя до операции высказывалось предположение о тромбированной сосудистой мальформации системы галеновой вены, полной уверенности в этом диагнозе не было.

Косвенными признаками тромбированной аневризмы вены Галена явилось отсутствие контрастирования внутренних вен и вены Галена, а также избыточный рисунок конвекситальных вен при прямой ангиографии (рис.191).

Рис.191. Ангиография больной с тромбированной аневризмой вены Галена. Венозная фаза. Отсутствие контрастирования глубоких вен и чрезмерное развитие конвекситальных вен.

Путем расширенной трепанации задней черепной ямки были иссечены тромбированные сосудистые полости. Сначала было иссечено связанное с нижней мозжечковой артерией аневризматическое образование в базальных отделах задней черепной ямки, это позволило супрацеребеллярным подходом широко обнажить и иссечь сосудистое образование, расположенное в пинеальной области, оказавшееся резко увеличенной в объеме галеновой веной, заполненной плотными тромбами.

Морфологическое исследование показало, что стенки иссеченных аневризм были образованы грубоволокнистой соединительной тканью с участками лимфоцитарной инфильтрации. На поверехности базально расположенной аневризматической полости обнаружены конгломераты уродливо сформированных патологических сосудов — артериовенозная мальформация.

Контрольная КТ подтвердила эффективность проделанной операции. К моменту выписки, через две недели после удаления аневризмы, общее состояние ребенка удовлетворительное, практически без нарастания неврологической симптоматики.

Еще в одном из наших наблюдений была обнаружена тромбированная аневризма вены Галена. В связи с выраженной гидроцефалией была произведена шунтирующая операция. Через два месяца после операции аневризма существенно уменьшилась в объеме, в связи с чем отпала необходимость прямого вмешательства (рис.192).

Рис.192. Тромбиропанная аневризма вены Галена.

КТ (а,б,в) в пинеальной области выявляет кольцевидное образование с гиподенсивной центральной частью и выраженной окклюзионной гидроцефалией. При вертебральной (г,д) и каротидной ангиографии (е,ж) аневризма не контрастируете»!, но при вертебральной ангиографии визуализируется резко дилатированная правая задняя мозговая артерия. Глубокие вены мозга не контрастируются (ж), что указывает на резкую редукцию кровотока по ним.

КТ через 2 месяца (з,и) после обследования и установки шунта; выявляется значительное сокращение объема тромбированной аневризмы.

Муральные аневризмы галеновой вены чаще диагностируются в детском возрасте и протекают более благоприятно. К такому типу аневризм галеновой вены следует отнести первое из описанных нами наблюдений, поскольку был обнаружен всего лишь один источник кровоснабжения — одна из ворсинчатых артерий.

Сосудистое уродство, выявленное во втором наблюдении, скорее всего, может быть отнесено к вторичной аневризме вены Галена. В данном случае галенова вена расширилась до гигантских размеров вследствие сброса в нее крови из артериовенозного соустья, кровоснабжавшегося из задней нижней мозжечковой артерии. Косвенно на вторичное расширение галеновой вены указывает и распространение тромба из гигантски расширенной галеновой вены в устье базальных вен.

Диагностика

Диагностика тромбированных аневризм галеновой вены представляет определенные трудности. В описанных нами наблюдениях до операции высказывалось предположение о тромбированной аневризме галеновой вены, однако, окончательно диагноз и в том, и в другом случаях был поставлен лишь во время операции. Основная трудность распознавания тромбированной сосудистой мальформаций — полное отсутствие кровотока по ней.

По данным КТ, характерным для тромбированной аневризмы можно считать ее типичную локализацию, правильную круглую форму и кальцифицированную капсулу, как было обнаружено в первом наблюдении.

Однако во втором наблюдении, именно МР-характеристики образования позволили сделать предположение о тромбированной аневризме галеновой вены. Типичное изменение MP-сигнала — гиперинтенсивный с укороченным Т1, характерный для метгемоглобина в центральной части новообразования, и гипоинтенсивный сигнал в виде ободка по периферии, типичный при отложении гемосидерина. На наличие тромбированной аневризмы галеновой вены указывали также результаты MP-ангиографии с использованием время-пролетной и фазоконтрастной методик.

В описанных нами наблюдениях аневризмы галеновой вены клинически проявлялись как объемные образования с общемозговыми, локальными симптомами, наличием окклюзионной гидроцефалии, что и явилось показанием для их хирургического удаления.

А.Н. Коновалов, Д.И. Пицхелаури

Аневризма вены Галена у новорожденных представляет собой аномалию развития крупного венозного сосуда в головном мозге. Прогноз чаще неблагоприятный. Хотя смертность при использовании новых методик нейрохирургии сократилась до 50-70%, у детей нарушается умственное развитие, проявляются неврологические симптомы.

Причины

Причиной возникновения становится часто врожденное нарушение в мышечной ткани артерий, при котором количество коллагена оказывается слишком низким. Подобные дефекты передаются генетически, являются наследственными.

Другое генетическое нарушение, приводящее к образованию патологического состояния, представляет собой переплетение венозных и артериальных кровеносных сосудов в головном мозге, что приводит к повреждениям.

Ранения и травмы головы, доброкачественные и злокачественные опухоли на голове и шее также могут вызвать заболевание.

Если повреждаются сосуды головного мозга, нарушается функционирование сердечно-сосудистой системы, вероятность появления аневризмы возрастает.

Диагностика

Первичная диагностика проводится во время последнего триместра беременности с помощью ультразвукового исследования. Нарушения возможно определить по сосудам плода. Увидеть аномалию можно как анэхогенное образование внутри головы эмбриона.

Главным симптомом является сердечная недостаточность. Отмечается гидроцефалия. Нередко патология сопровождается кардиомегалией. Формируется артериовенозное шунтирование. Симптомы однако могут не проявиться сразу после рождения. Кроме того, симптоматика не является специфической, характерна для некоторых других заболеваний.

После рождения младенца необходимо произвести дополнительные обследования для уточнения диагноза. Проводится компьютерная томография, магнито-резонансная томография.

На снимках патологические клубки кровеносных сосудов будут хорошо видны.

Ангиография позволяет выявить прочие сосудистые заболевания, если они имеются. Исследование позволяет рассмотреть и топографические отношения со здоровыми венами и артериями. Данная методика помогает увидеть образование тромбов, определить тактику терапии.

Лечение

Для лечения патологии применяется хирургическое вмешательство. Чаще всего используется эндоваскулярная эмболизация. Проводить такую операцию можно в 2-6 месяцев младенца. Проводится предварительная подготовка. Чтобы не допустить образование тромба, нужно принимать антикоагулянты. Для компенсации сердечной недостаточности используются тонизирующие сердце медикаменты. Лекарства и дозировки должен подбирать врач.

Если отмечается выраженная гидроцефалия, необходимо провести шунтирование, чтобы понизить давление внутри черепной коробки. Для этого проводится вентрикулоперитонеальное шунтирование.

Открытые оперативные вмешательства используются редко.

Возможно купирование. При такой операции аневризму исключают из кровотока, сохраняя при этом функционирование соседних и крупных сосудов.

Артерия с аневризмой может также быть удалена. С обеих сторон от разрыва накладываются клипсы, блокирующие течение крови. Такой вариант допускается только при нормальном функционировании соседних сосудов, отсутствии нарушений кровоснабжения головного мозга.

Иногда стенки сосудов укрепляют. Для этого проблемный участок оборачивается специальной хирургической марлей. На пораженном участке образуется защитная капсула из соединительной ткани. В послеоперационный период сохраняется высокая вероятность кровотечений, кровоизлияния в мозг.

Дополнительно применяются медикаменты, устраняющие симптоматику. Необходим прием понижающих давление препаратов, обезболивающих, предотвращающих судороги.

Вена Галена (пороки и аномалии).

Вена Галена представляет собой крупный мозговой сосуд, проходящий сверху и сзади от зрительных бугров в субарахноидапьном пространстве, известном под названием цистерны вены Гапена. Оно соединяется с нижним сагиттальным синусом, проходящим вдоль нижнего края серпа мозга, вместе с которым они образуют прямой синус. Под термином «аневризма вены Гапена» подразумеваются различные сосудистые мальформации от множественных коммуникаций между системой большой мозговой вены и мозговыми сосудами системы сонных и вертебробазилярных артерий до собственно аневризмы вены Гапена.

Сосудистые мальформации головного мозга -это группа врожденных заболеваний, связанных с нарушением развития сосудов мозга на различных этапах их эмбриогенеза. Артериовенозные мальформации представляют собой различной формы и величины «клубки», образованные вследствие беспорядочного переплетения патологических сосудов. Эти сосуды имеют разный диаметр, стенки их истончены и по своему строению отличны и от артерий, и от вен; лишены характерных для артерий и вен слоев, представлены гиалиновыми и коллагеновыми волокнами. Наиболее часто артериовенозные мальформации располагаются супратенториально (полушария головного мозга, область большой мозговой вены), реже — в задней черепной ямке.

Афферентными сосудами являются ветви магистральных сосудов мозга , они могут быть значительно расширены и извиты. Дренирующие вены также расширены и удлинены из-за развития патологических петель. Характерной особенностью строения сосудистых мальформации является отсутствие в них капиллярной сети, что ведет к прямому шунтированию крови из артериального бассейна в систему поверхностных и глубоких вен. В связи с этим часть крови устремляется по пути наименьшего сопротивления, т.е. через артериовенозные мальформации и не принимаетучастия в кровоснабжении мозговой ткани. Артериовенозные мальформации отвлекают на себя значительную часть крови, поступающей в полушарие, что приводит к его анемизации и нарушению тканевого обмена.

Несмотря на то, что аневризма вены Галена встречается очень редко, на эту аномалию приходится 1/3 всех случаев артериовенозных мальформации периода новорожденности и раннего детства. У мальчиков она встречается в 2 раза чаще.

При рождении у половины детей клиническая симптоматика отсутствует. У остальных 50% новорожденных имеются признаки сердечной недостаточности, которая является неблагоприятным прогностическим признаком. Гидроцефалия при рождении диагностируется редко, но в некоторых случаях она развивается спустя некоторое время. В более позднем возрасте могут возникнуть внутричерепные кровоизлияния и нарушения мозгового кровообращения, приводящие к ишемии.

Неблагоприятный — более чем в 90% случаев наступает смерть в неонатальном периоде и младенческом возрасте. Большие надежды возлагаются на эмболизацию артериовенозной мальформации (окклюзия как артериальной, так и венозной части). Несмотря на отдельные успешные клинические случаи оперативного лечения, преимущественно путем эмболизации, смертность остается высокой и составляет 78%, поэтому пренатальная диагностика аневризмы вены Галена имеет важное практическое значение.

С 1937 г., когда впервые Jr. Jaeger и соавт. описали аневризму вены Галена , опубликовано более 300 описаний клинических наблюдений этой патологии, из них только около 50 случаев было диагностировано в пренатальном периоде, как правило в середине III триместра. При ультразвуковом исследовании плода аневризма вены Галена визуализируется в виде срединного гипоэ-хогенного образования, расположенного над мозжечковым наметом. ЦДК значительно упрощает пренатальную диагностику аневризмы вены Гале-на.

Основным диагностическим критерием аневризмы является турбулентный артериальный и венозный характер кровотока, обнаруживаемый в срединном гипоэхогенном образовании Для уточнения диагноза после родов следует применять МРТ, которая дает возможность уточнить структуру сосудистого русла и выявить венозные дренажи. Дифференциальный диагноз необходимо проводить со срединной арахноидальной кистой, порэнцефалией и межполушарной кистой, которая может образоваться при агенезии мозолистого тела.

Впервые о пренатальной ультразвуковой диагностике аневризмы вены Галена в 1983 г. сообщили J. Hirsch и соавт. и К. Мао, J. Adams. A. Reiter и соавт. первыми в 1986 г. для дифференциальной диагностики аневризмы использовали допплер-эхографию, а Т. Hata и соавт. — ЦДК в 1988 г.

В таблице суммирован международный опыт пренатальной диагностики и перинатальных исходов 42 случаев аневризмы вены Галена . При этом отбирались только те наблюдения, в которых обязательно использовалась допплерэхография и были представлены полные клинические сведения.

Как видно из данных таблицы, в большинстве наблюдений пренатальный диагноз аневризмы вены Галена был установлен только в III триместре беременности. Во многих из представленных наблюдений при исследовании структур головного мозга плода во II триместре беременности аневризма не была обнаружена.

Согласно суммарным данным литературы, среди сочетанных изменений, выявляемых у плодов с аневризмой вены Галена , кардиомегалия отмечена в 28 (66,7%) случаях, расширение сосудов шеи — в 11 (25,6%), вентрикуломегалия — в 13 (30,9%), неиммунная водянка — в 7 (16,2%) наблюдениях.

Часто возникающая кардиомегалия у плодов с аневризмой вены Галена является следствием увеличения сердечного выброса, а в случаях декомпенсации сердечной деятельности развивается водянка. При артериовенозных мальформациях имеет место постоянный сброс артериальной крови в венозную систему (феномен шунта), большая часть крови поступает по направлению к сердцу, вследствие чего сердцу приходится работать с повышенной нагрузкой. В сердечной мышце происходят процессы приспособления, выражающиеся в увеличении его мышечной массы. Вместе с тем отмечается увеличение всех отделов сердца. Постепенно развивается сердечная недостаточность. Быстрота и степень развития сердечной декомпенсации зависят в первую очередь от объема артериовенозного сброса крови.

Важное значение имеет калибр измененных сосудов и длительность существования аневризмы . Кроме того, постепенно формируются гемодинами-ческие нарушения, связанные с затрудненным оттоком венозной крови дистальнее соустья и повышением венозного давления в районе пораженных сосудов. Они приводят к расширению вен, недостаточности венозных клапанов, застойно-трофическим нарушениям. Происхождение вентрикуломегалии связывают со сдавлением водопровода мозга расширенным сосудом или с повышением внутричерепного венозного давления.

Прогноз при аневризме вены Галена в большинстве случаев неблагоприятный, особенно в случаях сочетания с кардиомегалией, вентрикуломегалией и неиммунной водянкой. В исследованиях, проведенных Н. Hoffman и соавт. в конце 70-х-начале 80-х гг., смерть новорожденных с аневризмой вены Галена в детской больнице Торонто была зарегистрирована в 8 из 9 случаев. У выжившего ребенка отмечались выраженные неврологические нарушения. Согласно данным I. Johnston и соавт., полученным в середине 80-х гг. при анализе 80 историй болезни новорожденных с аневризмой вены Галена, летальные исходы были зафиксированы в 91,4% случаев. В последние годы в связи с проведением своевременной эмболизации перинатальные потери снизились. Проведенный нами суммарный анализ 42 опубликованных случаев пренатальной диагностики этой аномалии показал, что перинатальные потери или смерть в младенческом возрасте была отмечена в 29 (69%) наблюдениях. Современное развитие ультразвуковой техники позволяет врачу точно, хотя и не всегда своевременно, поставить пренатальный диагноз аневризмы вены Галена.

Причины патологии

Однозначной причины формирования аневризм у плода не определено. Выявлены факторы, которые влияют на их образование:

1. Врожденные дефекты в мышечной ткани церебральных артерий, обычно проявляющиеся в местах сильных изгибов артерий или в местах их соединений. Они сопровождаются недостатком коллагена, что способствует аномальным образованиям. Такие дефекты являются наследственными.
2. Повышенное давление и неравномерный кровоток усиливают давление на участок вены, который уже деформирован, и ускоряют разрыв. Наиболее опасны гемодинамические нарушения на ветвящихся сегментах артерий.
3. Генетические нарушения, выражающиеся в переплетении артерий и вен в головном мозге. Они мешают кровообращению и вызывают поражение сосудов.
4. Патология развивается при заболеваниях сосудистой системы, при травмах и ранениях головы, сопровождает появление опухолей головы и шеи.
5. Любые факторы, которые ведут к нарушениям системы кровообращения и поражению сосудов, способствуют проявлению аневризм.

Последствия разрыва

Разрыв аневризмы вызывает субарахноидальное кровоизлияние в полость между паутинной и мягкой мозговыми оболочками, или внутримозговую гематому.

Это приводит к попаданию крови в ткани и желудочки мозга. Обязательно вызывается спазм, когда происходит многократное сужение просвета кровеносных сосудов. Скопление жидкости вызывает водянку головного мозга или гидроцефалию. Происходит омертвление тканей, и отдельные его участки прекращают функционировать.

У человека наступает частичный паралич, он испытывает тошноту и резкую головную боль, возможна рвота, судороги, опущение верхнего века, нарушения зрения.

Разрыв приводит к следующим осложнениям.

• в результате субарахноидального кровоизлияния развиваются пульсирующие боли, которые плохо поддаются действию обезболивающих препаратов;
• нарушаются память, мозговая деятельность, способность воспринимать информацию снижается;
• постоянным явлением становится раздражительность, чувство тревоги, депрессивное состояние;
• дефекация и мочеиспускание вызывают трудности;
• процесс глотания затруднен, в связи с чем, пища может попасть в трахею или в бронхи, развивается обезвоживание организма;
• наблюдаются замедленная реакция и эмоциональная нестабильность – от агрессии до пугливости;
• возможно нарушение речи: человеку трудно говорить, он плохо понимает, не может читать и писать;
• возникают нарушения двигательной функции, возможен паралич, нарушается координация.

Методы лечения

Своевременная помощь и лечение позволяют повысить шанс восстановления после аневризмы. Чаще всего, самым эффективным средством является оперативное вмешательство, которое снижает риск разрыва и предотвращает летальный исход. Он более вероятен в случаях гигантских аневризм и запущенных случаев, когда помощь вовремя не оказывалась.

Возможна смерть в связи с особенностями организма или усугубляющими состояние болезнями, которые не связаны с проведением операции.

При патологии проводятся следующие виды оперативного вмешательства.

1. Купирование. Это внутричерепная операция, в результате которой аневризму исключают из кровотока и сохраняют проходимость соседних и несущих сосудов. При операции из субарахноидального пространства удаляется кровь и выполняется отток кровяного сгустка (гематомы). В нейрохирургии купирование считается одной из самых сложных операций.
2. Укрепление стенок сосуда. Операция преследует цель получить формирование капсулы на участке разрыва из соединительной ткани, что вызывается оборачиванием проблемного участка хирургической марлей. Послеоперационный период характеризуется значительной вероятностью возникновения кровотечений.
3. Удаление артерии с аневризмой (треппинг). Операция состоит в накладывании клипс с двух сторон от разрыва и прекращения кровотока в нем. Такие действия возможны лишь при нормальном кровотоке в соседних сосудах и нормальном кровообеспечении головного мозга.
4. Эндоваскулярные операции. Суть операции состоит в прекращении проходимости аневризмы. Поврежденный участок вены блокируют с использованием микроспиралей. Метод обеспечивает минимальное вмешательство в организм и минимальное травмирование, вскрытие черепа не требуется. Его применение возможно при гарантии проходимости расположенных рядом сосудов.

После операций возможно возникновение осложнений. Их причиной обычно является гипоксия мозга и спазмы. Особенно велика их вероятность, если операция была проведена в период кровоизлияния. Во время оперативного вмешательства возможны повреждения стенок аневризмы.

Оперативное лечение проводят в сочетании с консервативным. Оно предполагает постоянный врачебный контроль. Задачей консервативного лечения является обеспечение доступа кровоснабжения к участкам мозга, пораженным вследствие аневризмы. Обычно используются следующие препараты:

• обезболивающие средства и противорвотные препараты, которые помогают облегчить состояние;
• стабилизирующие давление, повышение которого способствует разрыву тканей и кровоизлиянию;
• противосудорожные;
• блокаторы кальциевых каналов, которые снижают возможность церебрального спазма и поддерживают стабильность кровеносной системы.

Прогнозы

Высокую смертность в неонатальном периоде, и до достижения годовалого возраста при аневризме вены Галена, пытаются снизить проведением эмболизации, когда из кровотока исключается артериовенозная мальформация. Часть операций имеют успех, но они снижают долю летальных исходов у новорожденных лишь до 78%.

В связи с этим врачи настаивают на важности пренатальной диагностики. Во втором триместре беременности патология, как правило, не выявляется. В медицинской литературе отмечается, что аневризме сопутствуют кардиомегалия плода, которую исследователи фиксируют в 66,7% случаев, расширение сосудов шеи, что отмечается в 25,6% случаев, вентрикуломегалия, определяемая в 30,9% случаев, неиммунная водянка, сопровождающая патологию в 16,2% случаев.

Кардиомегалия возникает у плода из-за роста сердечного выброса при аневризме вены Галена. Водянка является следствием декомпенсации сердечной деятельности. Это происходит при артериовенозных мальформациях, когда регулярный кровоток в венозную систему вызывает поступление большого количества крови к сердцу и заставляет его усиленно работать. Сердце увеличивается в размерах, приспосабливается, наращивая мышечную массу. Вентрикуломегалия возникает в связи с расширением сосуда и сдавливанием мозга.

В настоящее время известно о 300 клинических случаях такой патологии плода, описанных в исследованиях. 50 из них смогли диагностировать в пренатальном периоде, в третьем триместре. Аневризму выявляют, выполняя ультразвуковое обследование плода по методике Цветового допплеровского картирования (ЦДК).

Диагноз подтверждает турбулентный характер кровотоков – артериального и венозного, он наблюдается в срединном гипоэхогенном образовании. Окончательный диагноз устанавливают после родов, используя МРТ.