Болезнь Бюргера представляет собой облитерирующий тромбангиит — сужение вен и артерий среднего и маленького размеров в области верхних и нижних конечностей в результате воспалительного процесса. В редких случаях патология проявляется в коронарных, церебральных и висцеральных артериях.

Заболевание было описано немецким врачом Лео Бюргером в 1908 году, высказавшим гипотезу, что именно данная болезнь стала причиной 11 проведенных им ампутаций конечностей.

Традиционно считается, что болезни Бюргера подвержены, в основном, курящие мужчины в возрасте от 20-40 лет. Однако в последние годы участились случаи диагностирования заболевания у женщин, что объясняется с распространением курения среди представительниц слабого пола.

Несмотря на предположения специалистов, этиология заболевания до конца не выяснена: имеются указания относительно влияния на организм пациентов наследственных факторов, в частности, носительства антигенов HLA — В5 и А9, а также наличия у больных антител, направленных против ламинина, эластина и коллагена I, III и IV типов.

Клиническая картина болезни Бюргера

Патоморфологически наблюдается постепенное снижение кровообращения рук или ног, начиная с дистальных отделов (кончиков пальцев) и распространяясь проксимально (вверх). Воспаления артерий характеризуются клеточно-инфильтративными процессами во всех трех слоях сосудистой стенки: поражением интимы, расщеплением клеточных мембран, гиперплазией эндотелия и выраженным тромбозом.

Различают две основные формы поражения: периферическую и смешанную. При первой форме болезни Бюргера поражаются сосуды или главные артерии конечностей с характерными симптомами артериальной ишемии ног, мигрирующего тромбофлебита, акроцианоза, образованием язв. При смешанной форме наряду с признаками поражения сосудов конечностей наблюдаются симптомы поражения сердца, сосудов мозга, почек, изменения в легких, абдоминальная симптоматика.

В начальный период болезни Бюргера наблюдаются функциональные изменения в конечностях: зябкость ног, чувство онемения, ощущения «мурашек». Больные отмечают потерю чувствительности пальцев, посинение и болевые ощущения. При поражении сосудов ног появляется симптом перемежающейся хромоты — резкие болезненные ощущения в икроножных мышцах во время ходьбы.

На фоне развития болезни Бюргера могут наблюдаться трофические расстройства: гипергидроз, ангидроз, гиперпигментация, отеки, атрофия кожи, мышц, некрозы, трофические язвы, гангрена.

Диагностика болезни Бюргера

Часто диагностика болезни Бюргера носит исключающий характер (в случаях, когда доказана невозможность существования других болезней при вышеперечисленных симптомах). Диагноз облитерирующего тромбангиита может быть поставлен при наличии следующих аспектов:

• Возраст пациента моложе 40-45 лет;
• Наличие признаков недостаточного кровообращения в тканях конечностей с болями, хромотой, язвами, выявленное с помощью неинвазивных методов исследования (к примеру, УЗИ с эффектом доплера);
• Исключение заболеваний, связанных с нарушением свертываемости крови, аутоиммунных болезней, сахарного диабета;
• Патологические процессы аналогичного характера выявляются как в больной, так и в кажущейся здоровой конечности.

В отношении функциональных проб, которые бы свидетельствовали о нарушениях кровоснабжения конечностей, применяют следующие:

• Симптом плантарной ишемии Оппеля (побледнение поднятой вверх пораженной конечности);
• Проба Гольдфлама (больной в положении лежа на спине выполняет упражнения по сгибанию и разгибанию коленного и тазобедренного суставов. При выраженном нарушении кровообращения пациент чувствует усталость уже после 10 манипуляций);
• Коленный феномен Панченко (больной в положении сидя, запрокинув больную ногу на здоровую, начинает испытывать ощущения онемения, боли в пораженной конечности).

Лечение болезни Бюргера

В настоящее время эффективных методов лечения болезни Бюргера не существует. На ранних стадиях облитерирующего тромбангиита специалисты рекомендуют осуществлять консервативное лечение, связанное с:

• Устранением воздействия на болезнь этиологических факторов (в частности, прекращение курения);
• Снятием болей;
• Устранением спазма сосудов с помощью ганглиоблокаторов и спазмолитиков;
• Нормализацией процессов свертываемости крови, улучшением ее реологических свойств;
• Улучшением метаболических процессов в тканях.

В случае отсутствия положительного эффекта от консервативной терапии возникают предпосылки к проведению оперативного вмешательства. С целью снятия спазма периферических артерий хирургами осуществляется поясничная симпатэктомия. В случае вовлечения в патологический процесс сосудов верхних конечностей проводится грудная симпатэктомия. Имеется также информация о положительном воздействии на течение болезни Бюргера гипербарической оксигенации и плазмафереза, однако, данные методы общепринятыми не являются.

Эффективность альтернативной методики лечения болезни Бюргера, проходящей клинические испытания — инъекций стволовых клеток — пока еще официально не подтверждена.

Появление некрозов и гангрены на пораженных конечностях является показанием к ампутации. По статистике, примерно 35% пациентов, имеющих данный диагноз, не удается избежать хирургического удаления конечностей.

Рекомендации

Человек, страдающий болезнью Бюргера должен немедленно бросить курить — в противном случае заболевание будет только прогрессировать. Кроме того, пациенту следует избегать повреждений кожи по причине воздействия высоких или низких температур, химических веществ, поражений, связанных с ношением неудобной обуви, проведением мелких операций (например, удалением мозоли), грибковых инфекций.

Всем больным (кроме пациентов с наличием язв и гангрены на пораженных конечностях) рекомендуется непродолжительная ходьба (20-30 минут) несколько раз в день.

Видео с YouTube по теме статьи:

Болезнь Бюргера. Причины

Как уже отмечалось, развитие болезни Бюргера прочно ассоциируется с заядлым курением сигарет и табака. Прогрессирование заболевания также тесно связано с дальнейшим курением.

Некоторые ученые также считают, что болезнь Бюргера может быть аутоиммунным заболеванием. В некоторых случаях, травмы рук и ног также могут внести свой ​​вклад в развитие этого расстройства. Генетические факторы также могут играть роль в развитии и в тяжести болезни Бюргера, потому что распространенность этого состояния существенно различается между некоторыми этическими группами.

Болезнь Бюргера. Эпидемиология

Болезнь Бюргера является очень редким расстройством, которое в большинстве случаев поражает молодых или среднего возраста мужчин курильщиков. Средний возраст появления симптомов – до 40-45 лет. Однако, в последние годы появляется все больше больных этой болезнью женщин. Некоторые ученые полагают, что это связано с увеличением общего количества женщин курильщиц. Некоторое время назад, отношение мужчин и женщин с болезнью Бюргера составляло 100:1, но уже сегодня, некоторые исследователи полагают, что это соотношение может составлять 10:1. В очень редких случаях, люди, которые не курят и которые вообще никогда не курили, также развивали болезнь Бюргера. Болезнь Бюргера крайне редко встречается в Соединенных Штатах и Европе, но она более распространена в других частях мира, особенно в некоторых частях Азии и на Ближнем и Дальнем Востоке.

Болезнь Бюргера. Симптомы и проявления

Поскольку болезнь Бюргера достаточно трудно подтвердить, то на сегодняшний день было создано определенное количество различных диагностических критериев, а именно в 1990 году. Следующие критерии должны быть проверенны для того, чтобы с достаточной степенью уверенности можно было поставить правильный диагноз:

• Возраст моложе 45 лет
• Человек курит сигареты или табак
• Наличие ишемии в конечностях (ишемия проявляется в виде хромоты, болей в конечностях в состоянии покоя, в виде ишемических язв или гангрены)
• Аутоиммунные заболевания и диабет должны быть исключены

Большинство пациентов с болезнью Бюргера (70-80%) испытывают тяжелую ишемическую боль в состоянии покоя или они имеют ишемические язвы на пальцах, ступнях. Прогрессирование заболевания может привести к тому, что более отдаленные артерии тоже могут пострадать. Очень редко могут страдать и крупные артерии.

Пациенты, которые обращаются за медицинской помощью на поздних стадиях болезни, могут проявлять инфекции ног и, иногда, они могут иметь сепсис.

Физическое обследование

Болезнь Бюргера. Диагностика

Лабораторные анализы

Основная цель лабораторной диагностики – исключить другие болезненные процессы в дифференциальной диагностике. Тесты, которые чаще всего используются, включают:

• Общий анализ крови
• Анализ печеночных ферментов
• Аналих функций почек
• Анализ мочи
• Уровни глюкозы (натощак)
• Скорость оседания  эритроцитов
• Уровни С-реактивного белка
• Уровни антинуклеарных антител
• Уровни ревматоидного фактора
• Уровни SCL-70 антител
• Уровни антифосфолипидных антител

Артериография

При проведении артериографии, можно обнаружить сегментные окклюзионные поражения малых и средних сосудов с образованием характерных небольших коллатеральных сосудов вокруг этих районов.

Другие данные

Во всех стадиях заболевания, наблюдается целостность нормальной структуры стенок сосудов, в том числе внутренней эластичной оболочки. Это сохранение структурной целостности отличает болезнь Бюргера от атеросклероза и других видов системного васкулита, при которых происходит непосредственное нарушение в стенках кровеносных сосудов.

Болезнь Бюргера. Лечение

Абсолютный отказ от курения сигарет и табака — единственная проверенная стратегия, которой можно предотвратить прогрессирование болезни Бюргера. Даже курение одной, двух сигарет в день, или даже курение электронных сигарет с никотиновыми картриджами, может держать болезнь Бюргера активной.

Фармакологическая терапия

Внутривенное введение илопроста (аналога простагландина), может быть несколько эффективным в улучшении симптомов, этим препаратом также можно ускорить улучшение трофических изменений и тем самым значительно уменьшить риск ампутации конечностей у лиц с болезнью Бюргера. Илопрост также может быть наиболее полезным препаратом для замедления прогрессирования потери тканей у больных с критической ишемией нижних конечностей в период. В любом случае, этот препарат необходимо назначать только тем лицам, которые полностью бросят курить.

Пероральные нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) и некоторые анальгетики также можно применять для смягчения ишемической боли, а соответствующие антибиотики должны быть использованы для лечения язв на конечностях.

Помимо экспериментального применения илопроста, антибиотиков и НПВП, все другие формы фармакологического вмешательства, в целом, неэффективны в лечении болезни Бюргера, это в том числе касается стероидов, блокаторов кальциевых каналов, резерпина, пентоксифиллина, сосудорасширяющих средств, антиагрегантов и антикоагулянтов.

Гипербарическая оксигенация

Гипербарическая кислородная терапия в настоящее время применяется в качестве добавочной меры, которая, как было показано, может обеспечить значительное клиническое улучшение у пациентов с язвами от сахарного диабета, с остеомиелитом, с острой ишемией конечности или с некротическими инфекции мягких тканей. Его применение в лечении лиц с болезнью Бюргера остается экспериментальным. Имеющиеся данные крайне ограничены. Гипербарическая кислородная терапия, тем не менее, является многообещающим альтернативным вариантом лечения, который стоит исследовать в более широких масштабах.

Хирургическое вмешательство

Из-за диффузного сегментарного характера болезни Бюргера и склонности этой болезни к нанесению повреждений малым и средним артериям, хирургическая реваскуляризация, как правило, не представляется возможной. Тем не менее, все усилия должны быть направлены на улучшение дистального артериального кровотока в обход больших атеросклеротических сосудов.

В самом тяжелом и крайнем случаи, хирурги могут поднять вопрос об ампутации конечностей. Такое радикальное вмешательство, как правило, проводится у лиц с незаживающими язвами, гангренами или с неутихаемыми тяжелыми болями. Однако, хирурги должны избегать ампутации всегда, когда это возможно, но, если это необходимо, она должна быть выполнена, но с сохранением как можно большей части конечности.

Болезнь Бюргера. Осложнения

Возможные осложнения болезни Бюргера включают:

• Язвы
• Гангрены
• Инфекции
• Ампутации
• Редкие окклюзии отдаленных крупных артерий

Болезнь Бюргера. Прогноз

Смерть от болезни Бюргера наступает редко. Между 1999 и 2007 годами, только в США было зарегистрировано всего 117 смертей.

В одном из исследований, среди пациентов, которые полностью бросили курить, 94%-ам удалось избежать ампутации. В противоположность этому, 43% пациентам, которые продолжали курить, пришлось ампутировать конечности в течении последующих восьми лет.

Что это такое?

Болезнь Бюргера представляет собой сужение малых и средних вен и артерий в области нижних и верхних конечностей (иногда патология проявляется в церебральных, коронарных и висцеральных артериях). Впервые это заболевание было описано в 1908 году немецким врачом Лео Бюргером, который утверждал, что оно стало причиной 11 проведенных им операций по ампутации конечностей.

Причины и факторы риска

Несмотря на многочисленные исследования, точная этиология синдрома Бюргера до конца не выяснена. Заболевание поражает преимущественно курильщиков, но тот факт, что оно встречается у определенного количества людей, говорит об их восприимчивости к облитерирующему тромбангииту.

Существуют предположения о наличии в организме пациентов антигенов А9 и HLA — В5 и антител против эластина, ламинина и коллагена 1-го, 3-го и 4-го типов. Усиливается болезнь спазмами сосудов по причине чрезмерной выработки гормонов надпочечниками (гиперадреналинемия), а также изменений в нервной системе (органическое поражение нервных волокон).

Существуют и другие причины развития болезни:

• курение с раннего возраста (проблема развивается из-за постоянного отравления угарным газом и алкалоидом табака);
• повышение уровня липопротеина А, который является причиной многих патологический изменений в организме;
• острые респираторные инфекции и интоксикации организма;
• нейроаллергические реакции, которые способствуют повышению чувствительности сосудов к негативному влиянию;
• переохлаждение конечностей;
• хроническое отравление мышьяком;
• наследственная предрасположенность к нарушениям кровообращения (чаще болезнь встречается у людей средиземноморского и азиатского происхождения).

Классификация, симптомы и стадии

Существует 3 главных типа болезни:

1. Дистальный (65% от всех случаев заболевания). Представляет собой поражение средних и мелких сосудов, которые располагаются в кистях рук, ступнях, предплечьях, голенях.
2. Проксимальный (15%). Становится причиной изменений в крупных артериях (аорте, бедренной, подвздошной и т.д.).
3. Смешанный тип (20%). Отличается поражением крупных и мелких сосудов.

Развитие облитерирующего тромбангиита включает четыре стадии:

• На первой стадии ноги человека быстро устают, в кончиках пальцев и ступнях ощущается покалывание, которое постепенно переходит в жжение. Пальцы постоянно мерзнут, а в икрах и стопах начинаются сильные боли даже после недолгой ходьбы (достаточно пройти всего 1 км, чтобы почувствовать боль в голенях и стопах). Если на этой стадии обратиться к врачу, то он заметит ослабевание или отсутствие пульсации в ступнях.
• Вторая стадия делится на 2 дополнительные. При стадии 2А человек уже не может пройти без боли даже 200 метров, появляется хромота после короткого пешего перехода.

  При стадии 2Б боль возникает при ходьбе меньше, чем на 200 м. В артериях перестает прощупываться пульс на артериях стоп (схожий симптом есть и у синдрома Такаясу). На ногах появляются визуальные изменения: кожа становится сухой, неэластичной, шелушится.

  Пятки становятся грубыми, возникают мозоли и трещины. Ногти утолщаются, становятся темными или бурыми. Уменьшается количество жировой клетчатки под кожей. Отсутствует пульс артерий стоп, идет атрофия мелких мышц голеней и стоп.

• После того, как заболевание переходит в третью стадию, боли начинают беспокоить человека не только во время ходьбы, но и в состоянии покоя. Появляется отечность и атрофия мышц ног. Кожа истончается, легко повреждается. Мелкие травмы становятся причиной появляется болезненных трещин, которые подолгу не заживают. Прогрессирует атрофия мышц и жировой клетчатки.
• На четвертой стадии начинают отмирать ткани пальцев ног. Если больной не обращается за медицинской помощью, на его ногах появляются обширные язвы с грязно-серым налетом, развиваются гангренозные изменения. Это приводит к ампутации.

Аналогичные симптомы отмечаются и на руках.

Когда нужно обратиться к врачу?

Важно заметить, что симптомов, особенностей и отличий, по которым врач может со 100%-ной вероятностью диагностировать у пациента облитерирующий тромбангиит нижних и верхних конечностей, не существует, но некоторые косвенные признаки все же способны указать на развитие заболевания.

На первых стадиях больные чувствуют покалывание или «мурашки» в пальцах ног и рук, конечности становятся холодными на ощупь и сильно потеют. Во время ходьбы пациентов мучают боли и судороги, преимущественно в области стоп и голеней.

Любой дискомфорт при ходьбе без явной причины, который не исчезает на протяжении долгого времени, может говорить о развитии заболевания. Дабы потом не спрашивать, что делать, если гниет палец на руке, при любых подозрениях на болезнь Бюргера рекомендуется посетить терапевта, который выслушает жалобы пациента и даст направление на дополнительные исследования.

Больному рекомендуется проконсультироваться с узкопрофильными специалистами – иммунологом, ревматологом и сосудистым хирургом.

Фото облитерирующего тромбангиита

Так на рентген-снимке выглядит дистальный тип заболевания:

А это проксимальный:

Ниже изображено запущенное состояние болезни Бюргера:

Опасности и осложнения

Смерть в результате болезни Бюргера наступает достаточно редко – за 8 лет в США было зарегистрировано 117 летальных исходов. Но при этом оно ведет к серьезным осложнениям, в число которых входят венозный и артериальный острый тромбоз, а также гангрена.

Диагностика и способы исследования

Диагностика облитерирующего тромбангиита проводится методом исключения других заболеваний (дифференциальная диагностика) со схожей симптоматикой. Для этого больному нужно пройти следующие анализы и исследования:

1. Анализы крови и мочи: общие, анализ на печеночные ферменты, уровень глюкозы, С-реактивного белка, антинуклеарных антител, ревматоидного фактора.
2. Функциональные пробы:
   • выявление симптома плантарной ишемии Оппеля. При поднятии больной конечности вверх стопа начинает бледнеть;
   • проба Гольдфлама. Больной ложится на спину, выполняет посильное количество полных сгибаний и разгибаний ног в коленях и тазобедренных суставах. Если есть нарушение, то усталость наступает спустя 10-20 повторений;
   • коленный феномен Панченко. Для этого нужно сесть и закинуть ногу на ногу. Если есть расстройство тока крови, то в стопе ноги, которая сверху, появляется спустя короткий промежуток времени онемение, «мурашки», боль в икре;
   • проба Шамовой. Ногу необходимо освободить от одежды и поднять вверх. На бедро накладывается манжетка, куда нагнетается воздух до предела. Когда на ноге появляется давление выше систолического артериального, ее кладут в горизонтальное положение. Манжетка остается 4-5 минут, затем быстро снимается. Спустя 30 секунд тыльная сторона пальцев должна стать красной. Если это не произошло через 1-1,5 минуты, то есть легкая недостаточность кровообращения. Если через 1,5-3 минуты, то диагностируется средняя степень, а более 3 минут – значительная.
3. Допплер УЗИ-диагностика – исследование, определяющее изменения микроциркуляции в мелких артериях верхних и нижних конечностей при тромбангиите.
4. Ангиография – метод контрастного исследования сосудов с помощью рентгеновского аппарата, который выявляет сегментарные поражения артерий.
5. Ультразвуковое ангиосканирование, с помощью которого исследуются сосуды ног и рук на предмет их поражений и затруднений кровообращения.

Кроме того, пациенту назначают другие анализы и исследования, призванные исключить наличие источников эмболии (в том числе риск легочной тромбоэмболии), облитерирующего атеросклероза (о нём — тут) и аутоиммунных заболеваний.

Методы лечения

Первым шагом в лечении болезни Бюргера является полный отказ пациента от курения. По статистике, 94% больных, исключивших никотин из своей жизни сразу же после диагностирования заболевания, избежали ампутации конечностей.

При этом 43% людей с облитерирующим тромбангиитом, которые продолжали курить после постановки диагноза, в последующие 8 лет подверглись ампутации ног или рук. В общем же тактика лечения зависит от выраженности симптомов и стадии заболевания.

Консервативное

Медикаментозная терапия показана больным на начальных стадиях заболевания. Основными средствами, которые назначаются при болезни Бюргера, являются сосудорасширяющие, антитромботические, ганглиоблокирующие и противоаллергические препараты.

При наличии вторичной инфекции и язв назначаются антибиотики, для облегчения ишемических симптомов – нестероидные противовоспалительные препараты, а в качестве поддерживающей терапии – иммуномодуляторы.

Обычно используются следующие препараты и процедуры:

• Преднизолон для устранения аутоиммунного воспаления.
• Илопрост, Вазапростан для расширения мелких артерий, улучшения тока крови, борьбы с тромбами.
• Гемосорбция и плазмфарез для очищения крови.
• Перфторан и Оксиферол в качестве «заменителей» крови, поскольку они способы транспортировать кислород.

Сосудистая хирургия

Методы сосудистой хирургии применяются тогда, когда консервативное лечение не дает желаемого эффекта. Обычно врачи прибегают к эндартериоэктомии (удаление эндотелия сосуда на закупоренном участке артерии), стенированию (установке дополнительных каркасных стенок в сосуды), а также протезированию пораженных отделов сосудов.

При неблагоприятном прогнозе больному может быть назначена симпатэктомия – резекция участка вегетативной системы, устраняющая спазм периферических артерий.

Можно ли лечить барокамерой?

Лечение кислородом в барокамерах с повышенным давлением является экспериментальным методом в борьбе с облитерирующим тромбангиитом. Данные, которыми располагают врачи, слишком скудны для того, чтобы в полной мере говорить об эффективности гипербарической оксигенации.

Ампутация

Ампутация – крайнее средство, к которому врачи прибегают в запущенных случаях: при сильных хронических болях, гангрене, множественных язвах. Обычно пациентам проводится низкая ампутация (удаление пальцев, стопы или ее части), но при обширном развитии заболевания хирург может удалить часть конечности выше.

Рекомендации

Людям с диагнозом «болезнь Бюргера» нужно защищать конечности от любых негативных воздействий: холода, химических веществ, грибковых инфекций и механических повреждений.

Для улучшения кровообращения больным болезнью Бюргера рекомендуется ежедневная непродолжительная лечебная ходьба (15-30 минут); исключение составляют пациенты, у которых отмечаются сильные боли, обширные язвы или гангрена – они нуждаются в постельном режиме.

Узнайте больше о заболевании из этого видео-ролика:

Профилактика нарушений кровотока нижних и верхних конечностей

Основные профилактические меры – здоровый образ жизни и отказ от никотина, который сводит риск развития облитерирующего тромбангиита к минимуму.

Следует полностью исключить все факторы, способные повлиять на микроциркуляцию в сосудах: неудобную обувь, длительное стояние на ногах, переохлаждение конечностей. Важным элементом профилактики являются ежедневные прогулки, правильное питание и занятия укрепляющими видами спорта.

Облитерирующий тромбангиит верхних или нижних конечностей – опасное заболевание, которое, однако, не является окончательным приговором для пациента. При своевременной диагностике, ответственном отношении и подходе к своему здоровью, правильной профилактике осложнений больной имеет шансы на полное выздоровление.